Hemofiilia ajalugu
Hemofiiliat on nimetatud kuninglikuks haiguseks
Teadaolevalt kandis hemofiiliat põhjustavat geeni Suurbritanna kuninganna Victoria (1819–1901), kes on maailma kuulsaim hemofiiliakandja. Tema lapselaps, viimane Vene keisrinna Aleksandra Fjodorovna andis defektse geeni oma pojale Alekseile. Nii mõnigi ajaloolane peab tsaariperekonna liialdatud muret kroonprintsi tervise pärast koguni tolleaegese Venemaa tormiliste poliitiliste sündmuste üheks põhjuseks.
Millal oli hemofiilia esmamainimine ajaloos?
Esimest korda mainiti hemofiiliat vanades juudi tekstides 2. sajandil. Nende ülestähenduste kohaselt jäeti ümber lõikamata üks poiss, kelle kaks vanemat venda olid ümberlõikamisel tekkinud suurest verejooksust surnud. Tõenäoliselt oli protseduurijärgse peatamatu veritsuse põhjustajaks hemofiilia.
Hemofiilia ravi evolutsioon:
-
1840
Esimene kirjalik ülestähendus hemofiilia ravimiseks tehtud vereülekandest. 340 g „terve noore naise“ verd kanti vahetu transfusiooniga üle 11-aastasele poisile, kes oli eelnevalt kuus päeva veritsenud.
-
20. sajandi algus
Hemofiiliat osati siiani ravida ainult vahetu transfusiooniga, kusjuures enamasti võeti verd lapse sugulaselt. Tol ajal polnud vere säilitamine võimalik. Hemofiiliahaige inimese oodatav eluiga oli keskmiselt 13 aastat.
-
1950ndad
Esmakordselt kasutatakse raviks vereplasmat (vererakkudest puhastatud verd), kuid see ei sisaldanud piisavas koguses koagulatsioonifaktoreid.
-
1968
Töötati välja esimene kaubanduslikult kättesaadav koagulatsioonifaktor VIII kontsentraat (Baxterilt).
-
1983
Koagulatsioonifaktori kontsentraatidele hakatakse tegema viirusevastast ravi, et vältida raskete viirushaiguste (A-, B-, C-hepatiit ja HIV) edasikandumist. Kuni selle ajani oli nende viiruste esinemine hemofiiliahaigetel väga tavaline.
-
1992
Töötati välja esimene rekombinantne koagulatsioonifaktor VIII (Baxter). See on kunstlikult toodetud faktor, mis ei pärine inimese vereplasmast ja milles puudub seetõttu viirusnakkuse oht.