Kuidas hoida hemofiiliaga sünnitades riskid madalad

Palju aastaid usuti, et vaid meestel võivad need sümptomid esineda ja naised võivad olla vaid hemofiilia „kandjad“ ilma sümptomiteta. Tänaseks on selgunud, et hemofiiliat võivad harva põdeda ka naised.

Sedamööda, kuidas teadmised hemofiiliast meditsiinis on suurenenud, on paranenud ka arusaamine, miks ja kuidas naised võivad haigestuda. 

Mõned naised elavad sümptomiteta aastaid, ilma et neil kordagi oleks diagnoositud või isegi kahtlustatud, et neil võib esineda veritsushaigusi. On ka juhtumeid, kus hemofiilia diagnoositakse alles täiskasvanueas.

Võimalik juhtum: 40-aastane naine 9. nädalat lapseootel ja esmakordselt rasedusega arvele võetud. Ainus viide veritsushaigusele on kergesti tekkivad sinikad. Vestlusest patsiendiga selgub, et noorena oli tal vererohked menstruatsioonid, mis kestsid umbes 7 päeva, kuid praeguseks on need lühenenud 4 päevale. Muid veritsusi esinenud ei ole ning isegi operatsioonid on olnud edukad. Siiski sai tehtud test, mis näitab, et tegemist on seni diagnoosimata hemofiilia A „kandja“ juhtumiga. 

Kuidas edasi? Olles hemofiilia diagnoosi kandja ja lapseootel, vajab naine täpset ja selget infot oma raseduse ja sünnituse kohta ning kuidas toimida edasi. Samuti on oluline loote tervise jälgimine, eriti juhtudel, kui on vaja viia läbi invasiivseid antenataalseid uuringuid.

Teemad, millest hemofiiliat põdevad naised ja perekonnad oma raviarstiga sageli räägivad:

• Kui suur on võimalus anda hemofiilia lapsele edasi - see tõenäosus on 50 protsenti
• Millised on tagajärjed poja või tütre seisukohalt -  milline on elu hemofiiliaga
• Kuidas hemofiiliat ravitakse – missugused on ravivõimalused ja kus asuvad hemofiilia ravikeskused Eestis

 Lääne-Tallinna Keskhaigla arst-residendi Katrin Lahti sõnul on hemofiilia juhtumite korral alati oluline hemofiiliakeskuse ja naistekliiniku koostöö. „Sünnitusplaan peab olema koostatud ema ja lapse tervise huvides, vajalik on arstide igakülgne koostöö ning plaani koostamisse peaksid olema kaasatud nii sünnitusabiarst, hematoloog, anestesioloog kui ka lastearst.“

Maailmas on teada, et mõned inimesed lihtsalt aktsepteerivad, et neil võib sündida laps, kellel on hemofiilia. Riikides nagu Eesti, kus hemofiilia ravi on heal tasemel kättesaadav, on haigusega võimalik elada peaaegu täiesti normaalset elu. Samas mõned inimesed valivad hemofiilia riskide vältimiseks kunstliku viljastamise või lapsendamise. 

Dr Lahti sõnul pered, kes on otsustanud lapse saada loomulikul teel, tahavad sageli enne sünnitust teada, kas nende laps põeb hemofiiliat. Vastavad uuringud selle teada saamiseks raseduse ajal on olemas ja neid saab vajadusel teostada. Olulist infot annab ka lapse soo määramine, sest see annab naistearstile ja ämmaemandale vajaliku info ja teadmised, kuidas valmistuda turvaliseks sünnituseks olukorras, kus emal ja lapsel võib esineda veritsusi. Poistel on risk hemofiiliaks suurem. Seetõttu on enne sünnitust kindlasti vajalikud testid ja ettevaatusabinõud, et vältida veritsuse riske sünnitusel. Tüdrukutel on need riskid väga väikesed.

„Kui sündimas on tüdruk, ei ole rasedusaegne diagnostika tingimata vajalik. Isegi kui laps on hemofiiliakandja, on väga väike võimalus, et lapsel tekib veritsus sünnituse käigus,“ ütles dr Laht.

Hemofiiliaga naise sünnituseks valmistumine

Maailma Hemofiilia Föderatsiooni andmetel kulgeb enamiku hemofiilia kandjate jaoks rasedus ilma veritsusjuhtumiteta. Teada on, et faktor 8 tase raseduse ajal suureneb, mistõttu on hemofiilia A põdejatel riskid veritsemiseks oluliselt väiksemad. Samas faktor 9 tase raseduse ajal üldjuhul ei muutu.  Samuti ei ole ilmnenud, et hemofiilia tõttu oleks raseduse peetumise riskid kõrgemad ning kui tuleb ette raseduse katkemine või katkestamine, on veritsuse riskid kõrgemad.

Hemofiilial on eri vorme ning selle raskusaste võib igal patsiendil olla erinev. Seetõttu on vajalik, et naistekliiniku ja hemofiilia ravikeskuse arstid teevad hemofiiliaga patsientide puhul omavahel koostööd, et hoida raseduse ja sünnituse vältel riskid ema ja lapse jaoks madalad.

Hemofiiliaga rasedate puhul on oluline mõõta raseduse kolmandas trimestris vere hüübimisfaktorite taset.  Kui faktorite tasemed on madalad, võib vaja minna manustada ennetavalt ravimeid sünnituse eel ning vajadusel ka sünnituse ajal. „See on vajalik selleks, et vähendada verejooksu riski sünnitusel ja pärast sünnitust. Samuti sõltub hüübimisfaktori tasemest, milliseid valutustamise meetodeid sünnituse ajal kasutada, näiteks epiduraali kasutamise võimalus,“ selgitas dr Laht.

Hemofiiliaga sünnitama minnes on naise jaoks suurimaks riskiks pikk ja keeruline sünnitus. „Isesünnitamine on võimalik, kuid sünnitus peaks olema nii traumade vaba kui võimalik. Lapse õige asend sünnitusel on tähtis, vastasel juhul tuleb teha keisrilõige. Monitoorimisseadmeid, nagu beebi pea külge kinnitatavaid andureid, vereproovi võtmist peaksime vältima. Vaakum- ja tangsünnitus ei ole hemofiiliaga patsientidel lubatud. Kui sünnitus jääb venima, peab sünnitushaigla meeskond olema valmis keisrilõikeks, vältimaks kõrgenenud riski veritsusteks“ ütles dr Laht.

Ta lisas, et niipea, kui beebi on sündinud, võetakse hemofiilia A kahtlusel nabanöörist vereproov, et mõõta hüübimisfaktorite taset. Kaitsesüste võib beebile teha alles siis, kui vereproovitulemused on teada.

Jälgimine pärast sünnitust

Hemofiiliaga naise jaoks on rasedusega seoses  kõige kriitilisem aeg sünnitusjärgne periood. Siis langeb naise organismis hüübimisfaktorite tase tagasi sünnituseelsele tasemele ning veritsuse oht tõuseb.

„Kõige kriitilisemad on 3 kuni 4 päeva pärast sünnitust, mil tuleb jälgida ohumärke – suured verehüübed, sage sidemete vahetamisvajadus (tihedamini kui iga kahe tunni järel). Kui esineb kahtlus verejooksule, tuleb pöörduda koheselt kontrolli. Raskematel juhtudel saab naine verejooksude vältimiseks asendusravi faktoritega, mida alustatakse juba sünnituseks valmistumisel,“ ütles dr Laht.

Seetõttu on hemofiiliaga patsiendid pärast sünnitust kauem haiglas jälgimisel ning järgmisel päeval kojusaamine enamasti ei tule kõne alla. „Jälgime, et emaka kokkutõmbumine toimuks normaalselt ning oleme valmis reageerima, kui tekivad verejooksud,“ ütleb Lääne-Tallinna Keskhaigla günekoloogia ja sünnitusabi arst-resident.

Normaalne veritsuse aeg pärast sünnitust on kaks kuni kuus nädalat. Kui tekib ülemäärane veritsus, on igal juhul vajalik pöörduda kontrolli.

C-ANPROM/EE/HG/0022 / Juuni 2021