#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#
Vere hüübimine Kuidas hemofiilia päritakse Hemofiilia esinemine Hemofiilia tüübid

Hemofiilia tüübid

  • Hemofiilia A-d põhjustab VIII hüübimisfaktor puudulikkus, seda nimetatakse ka klassikaliseks hemofiiliaks.
     
  • Hemofiilia B puhul on tegemist IX hüübimisfaktor puudulikkusega, see on palju haruldasem kui hemofiilia A.

Raskusastmete järgi jagatakse hemofiilia kolme rühma:

  • Kerge hemofiilia puhul on veres hüübimisfaktorit tavapärasest 5 kuni 40 protsenti vähem. Kerge hemofiiliaga inimesed veritsevad pärast operatsiooni või vigastust kauem, kuid ei esine spontaanset veritsust liigestesse ega teistesse kehaosadesse.

  • Mõõduka hemofiilia puhul on veres ainult 1 kuni 5 protsenti terve inimese hüübimisfaktorist. Mõõduka hemofiiliaga inimestel võib esineda spontaanset verejooksu ning nad veritsevad sageli ka pärast väikest vigastust või õnnetust.

  • Raske hemofiilia puhul sisaldab veri vähem kui 1 protsenti terve inimese hüübimisfaktorist. Raske hemofiilia puhul esineb sageli ja ootamatult veritsus liigestesse (eriti põlvedesse, küünarnukkidesse ja pahkluudesse) ning õige ravi puudumisel on tõsine oht saada püsiv liigesekahjustus või jääda töövõimetuks.

Teised veritsushaigused:

Lisaks A- ja B-tüüpi hemofiiliale on olemas ka veritsushaigused, mida põhjustab teiste hüübimisfaktorite (näiteks V, VII, X või XI) puudus või protombiini ja fibrinogeeni puudulikkus. Neil haigustel on hemofiiliaga sarnased sümptomid, kuid pärilikkuse muster on teine, sest defektsed geenid paiknevad erinevates teistes kromosoomides.

Üks selliseid haigusi on von Willebrandi tõbi, mida põhjustab von Willebrandi hüübimisfaktori puudulikkus ning seda esineb oluliselt sagedamini kui hemofiiliat. Sarnaselt hemofiiliale võib von Willebrandi tõbi väljenduda erinevas raskusastmes. Sageli ei ole selle haiguse puhul kas ühtki sümptomit või esineb ainult tavapärasest natuke tugevam ja sagedasem ninaverejooks. Ainult  juhul sajast von Willebrandi tõve kandjast esineb rasket veritsust. Haiguse raske vormi kandjatel võib olla hemofiiliahaigetest suurem tüsistuste risk, näiteks tugev liigesesisene veritsus ja sellega seotud oht saada püsiv kahjustus.

Hemofiilia ravi

Iga patsiendi ravi on erinev ja sõltub tema haiguse raskusest ning hüübimisfaktori tasemest veres.
Selleks, et hemofiiliat põdevad inimesed saaksid elada võimalikult normaalset elu, on tänu meditsiinile enamikule patsientidele kättesaadav kodune ravi. Raskema hemofiilia korral ja lastele on kättesaadav ka profülaktiline ravi. Lisaks õpetame, kuidas toimida ootamatu verejooksu korral. 

Abikeskused

Kõik keskused